El hombre elefante (Síndrome de Proteus)

• DESCRIPCIÓN:

1. Es una enfermedad congénita que causa un crecimiento excesivo de la piel y un desarrollo anormal de los huesos, músculos, tejido adiposo, vasos sanguíneos y linfático.

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• SIGNOS:

1. Es una enfermedad progresiva, los niños suelen nacer sin ninguna deformidad evidente. Conforme crecen aparecen los tumores y el crecimiento de la piel y de los huesos.(Afecta ambos sexos por igual)
2. Hasta el momento no se le ha podido encontrar el origen directo a este síndrome, aunque ninguna ha logrado ser confirmada. Pero al parecer todo indica que la condición radica en una mutación del gen supresor tumoral PTEN Homólogo de Fosfatasa y Tensina (la sigla es la estándar en inglés)-.

• TRATAMIENTO:

1. Cada persona con el síndrome de Proteus tiene diferentes necesidades médicas que requieren un tratamiento individualizado.
2. El tratamiento del sobrecrecimiento incluye procedimientos ortopédicos para retrasar o detener el crecimiento óseo lineal y la corrección de deformidades.Debido a que cualquier órgano o tejido puede ser afectado:  Las conductas recomendadas incluyen la monitorización y el tratamiento de problemas vasculares, como el coágulo sanguíneo (trombo) que se forma dentro de una vena (trombosis venosa) y el bloqueo de una arteria pulmonar por un coágulo sanguíneo (embolia pulmonar).

• BIBLIOGRAFÍA:

1. Síndrome de Proteus Information in English
2. SÍNDROME DE PROTEUS(Universidad Francisco Marroquín)

Aquí un documental sobre Nicolás un pequeño que sufre de esta rara enfermedad.